Эпилепсия роландическая детская доброкачественная

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

www.krasotaimedicina.ru

Доброкачественная эпилепсия детского возраста (Роландическая эпилепсия)

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

• индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
• чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
• незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

1. Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
2. Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
3. Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
4. В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
5. Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
6. В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
7. Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

mozgmozg.com

Доброкачественная эпилепсия детского возраста: лечить или не лечить?

Эпилепсия роландическая (доброкачественная) диагностируется у детей. Впервые манифестация заболевания происходит в возрасте 2-3 года. В дальнейшем частота рецидивов постепенно снижается. При этом заболевании наблюдаются преимущественно ночные припадки. Детская доброкачественная эпилепсия, в отличие от других форм неврологического расстройства, поддается полному излечению.

Роландическая эпилепсия у детей

Роландическая эпилепсия – это наиболее распространенный тип доброкачественных неврологических расстройств у детей. Заболевание отличается тем, что вызывает редкие, иногда единичные приступы. Доброкачественная эпилепсия рецидивирует из-за нарушений проходимости нервных импульсов. При патологии не отмечается наличие изменений в мозге ребенка.

В медицинской практике принято выделять несколько типов судорожных припадков в зависимости от возраста пациента:

• судорожные припадки у новорожденных (до 18 месяцев);
• фокальные синдромы, характеризующиеся фебрильными судорогами (до 2 лет);
• симптомы вегетативных расстройств (3-4 года);
• фокальные приступы (3-15 лет).

В возрасте 1,5-6 лет возможен дебют атипичной роландической эпилепсии (синдрома псевдо-Леннокса) у детей, имеющих предрасположенность к этому заболеванию.

Данная форма патологии характеризуется единичными симптомами и отсутствием судорог. В частности, если манифестация атипичной болезни вызвала спазм мышц гортани, это приводит к появлению характерных горловых звуков.

Причины возникновения

Современные исследования показывают, что такая эпилепсия возникает из-за врожденных (идиопатических) аномалий. Основная причина развития патологии – нарушение созревания коры у ребенка в височной области мозга.

При этом не исключены идиопатические факторы другого типа. Доброкачественная эпилепсия детского возраста примерно в 20-60% случаев вызвана генетическими нарушениями, которые передаются по наследству.

Кроме того, исследователи выделяют следующие факторы, повышающие риски роландической эпилепсии:

• гестоз во время беременности;
• черепно-мозговые травмы;
• частое переутомление;
• недостаточная продолжительность сна;
• инфекционное поражение ЦНС.

Доброкачественная форма эпилепсии относится к числу возрастзависимых патологий.

Частота и интенсивность рецидивов снижается по мере взросления ребенка. Объясняется это тем, что со временем уменьшается активность патологических очагов в головном мозге, вызывающих эпилептические припадки.

Симптомы

Основные признаки роландического расстройства – эпилептические припадки, которые у 80% пациентов возникают в ночное время либо незадолго до наступления сна. В 90% случаев приступам предшествует аура, характеризующаяся следующими симптомами:

• онемение в области ротовой полости;
• незначительные покалывания и пощипывания губ, языка, нёба.

Парциальные эпиприступы классифицируются на два типа:

Роландическая эпилепсия в основном проявляется в виде простых приступов, при которых отмечаются:

• мышечные судороги (короткие подергивания), затрагивающие только одну часть лица;
• онемение (обездвиживание) мышц в области ротовой полости;
• временное нарушение речевой функции;
• появление неконтролируемых звуков в случае поражения мышц гортани.

У детей эпилептические приступы в 20% случаев проявляются в виде мышечных судорог одной руки, в 8% — нижней конечности. Реже манифестация заболевания сопровождается сложными парциальными приступами, характеризующимися:

• судорожными подергиваниями отдельных мышц;
• кратковременной потерей способности говорить;
• активным слюноотделением.

Сложные приступы характерны преимущественно для детей в первые 2 года жизни, что обусловлено перестройкой нервной системы. Со временем возможна генерализация патологического процесса, при котором судорожные сокращения отмечаются на различных участках тела. При таких приступах нередки случаи кратковременной потери памяти.

Особенность роландической эпилепсии заключается в том, что эпиприпадки длятся обычно несколько секунд. Детей после приступа в первые годы жизни беспокоят кошмары.

Роландическая форма заболевания не несет серьезной угрозы пациенту. Течение такой разновидности болезни не вызывает задержку в умственном и психическом развитии. Только у 3% пациентов патология провоцирует осложнения. В остальных случаях наблюдается спонтанная ремиссия.

Как отличить роландическую форму патологии от других заболеваний?

Симптомы роландической эпилепсии у детей могут быть вызваны причинами, характерными для ряда других неврологических расстройств. В частности, течение заболевания сопровождается явлениями, которые возникают при:

• опухолевых образованиях в головном мозге;
• других формах эпилепсии;
• менингите;
• энцефалопатии;
• черепно-мозговых травмах.

При роландической форме расстройства пациент сохраняет прежний уровень интеллекта (за исключением редких случаев). У ребенка не нарушается координация движения. А при обследовании на энцефалограмме не выявляются очаги повышенной активности.

В пользу роландической эпилепсии у ребенка свидетельствуют непроизвольные движения конечностями или другими частями тела после пробуждения. Также приступ патологии вызывает временное «отключение» (ребенок застывает на несколько секунд), после чего пациент возвращается к тому, чем он занимался.

Диагностика заболевания

Диагностировать роландическую эпилепсию у детей без участия врача достаточно сложно. Активная стадия заболевания не всегда сопровождается мышечными судорогами. Кроме того, патология проявляется обычно до, во время или сразу после сна, а приступы носят кратковременный характер, из-за чего родители не замечают отклонений в развитии ребенка.

Основу диагностики заболевания составляет энцефалография, которая показывает аномальную активность отдельных участков (участка) головного мозга.

Процедура информативна только  в том случае, если проводится во время приступа. В связи с этим при подозрении на эпилепсию назначают полисомнографию либо ЭЭГ-мониторинг.

При необходимости диагностические мероприятия дополняют МРТ и КТ головного мозга. Эти процедуры позволяют определить органическое поражение органа и другие нарушения, вызывающие сходные с эпиприступами симптомы. В случае обнаружения повреждений в структурах головного мозга потребуются дополнительные исследования, по результатам которых можно выявить или исключить взаимосвязь между судорожными припадками и органическим поражением нервных тканей.

Лечение

Единого мнения о том, лечить или не лечить доброкачественную эпилепсию в детском возрасте, нет. Обусловлено это тем, что даже без медикаментозного либо иного вмешательства наступает полная ремиссия. Однако некоторые исследователи отмечают, что, если терапия у детей не проводится, то со временем роландическая эпилепсия провоцирует развитие синдрома псевдо-Леннокса, или атипичной формы заболевания.

Кроме того, не всегда удается точно поставить диагноз. И если припадки обусловлены течением другого заболевания, то в отсутствие адекватного лечения возможно развитие тяжелых осложнений.

В связи со сказанным тактика лечения подбирается в индивидуальном порядке. Если врач принял решение приступить к терапии, то пациенту назначается один из препаратов вальпориевой кислоты. Также в лечении заболевания применяются противоэпилептические лекарства типа «Карбамазепина» или «Дифенина» (рекомендуют детям старше 7 лет). Причем, если приступы беспокоят только в ночное время, то назначается однократный прием медикамента перед отходом ко сну.

Чтобы снизить частоту рецидивов, дети должны нормально отдыхать. Важно соблюдать режим сна и бодрствования. Не рекомендуется плотно кормить пациента перед отходом ко сну.

В случае достижения положительных результатов противоэпилептической терапии ребенка переводят на специализированную диету, в состав которой вводят продукты с большим содержанием жиров.

bereginerv.ru

Роландическая эпилепсия: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения, особенности проявления у детей

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
4. Травма головы.
5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
2. Судороги на одной половине лица.
3. Выделение слюны.
4. Закатывание глаз.
5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
6. Заторможенность речи.
7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

1. Тонические судороги по всему телу.
2. Мышечные спазмы.
3. Потеря сознания.
4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
2. Появление предшественников приступа (ауры).
3. Кратковременность приступов.
4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

• ДЦП;
• задержка психического развития легкой формы;
• микроцефалия;
• мозжечковая недостаточность;
• нарушение речевого развития;
• синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Поделиться:

Нет комментариев

nerv.guru

---

Смотрите также

• Грудничок во время кормления срыгивает
• Высыпания на внутренней стороне локтя
• У новорожденного хрюкает носик что делать
• Региональный материнский капитал как обналичить
• Моноциты и эритроциты в крови повышены
• Пищевое отравление при грудном вскармливании
• Простуда у беременных в первом триместре
• Распорядок дня 9 месячного
• Ширина распределения эритроцитов по объему ниже нормы что это значит
• Что делать если жопа болит
• Светлый кал у ребенка 4 года причины