Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная грудная клетка – это врожденная аномалия развития, при которой наблюдается западение грудины и передних отделов ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственной причиной является дисплазия соединительнотканной и хрящевой ткани в области грудной клетки. Патология усугубляется по мере роста ребенка, нередко становится причиной изменения осанки, нарушения функций сердца и легких. Диагноз выставляется на основании осмотра, данных торакометрии, результатов рентгенографии и других исследований. Терапевтические методы лечения малоэффективны. При прогрессировании патологии и нарушениях работы органов грудной клетки показана операция.

Воронкообразная грудь (pectus excavatum, впалая грудь) – врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов груди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). По различным данным наблюдается у 0,6-2,3% жителей России. Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов.

Этиология воронкообразной грудной клетки окончательно не выяснена, в настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной груди. Однако статистическим путем установлено, что ведущее значение в развитии данной патологии имеют наследственные факторы. Это подтверждается наличием у пациентов родственников с такими же врожденными пороками. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой чаще, чем в целом по популяции, выявляются другие аномалии развития.

Основной причиной деформации является хрящевая и соединительнотканная дисплазия вследствие определенных ферментативных нарушений. Неполноценность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом западение грудины нередко прогрессирует, вследствие чего искривляется позвоночник, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце и нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у больных разного возраста, подтверждают усугубление изменений: по мере взросления хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуются многочисленные полости и очаги асбестовой дегенерации.

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной груди. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, который использует большинство современных хирургов, является классификация Урмонас и Кондрашина:

• По виду деформации: асимметричная (левосторонняя, правосторонняя) и симметричная.
• По форме деформации: плосковороночная и обычная.
• По типу деформации грудины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степень.
• По стадии болезни: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• По сочетанию с другими врожденными аномалиями: не сочетанная и сочетанная.

Для определения степени воронкообразной груди в отечественной травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем наименьшее расстояние делят на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.

Проявления болезни зависят от возраста пациента. У грудных детей наблюдается незначительное вдавление грудины и выявляется парадоксальное дыхание - симптом, при котором ребра и грудина западают во время вдоха. У больных младшего возраста вдавление грудины становится более явным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной грудью чаще других детей болеют простудными заболеваниями.

У школьников выявляется нарушение осанки. Искривление ребер и грудины становится фиксированным. Грудная клетка уплощенная, надплечья опущенные, края реберных дуг подняты, живот выпячен. Симптом парадоксального дыхания по мере взросления постепенно исчезает. Наблюдается грудной кифоз, нередко в сочетании со сколиозом. Отмечается повышенная утомляемость, потливость, раздражительность, сниженный аппетит, бледность кожи и уменьшение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети плохо переносят физические нагрузки. Выявляются нарушения работы сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые пациенты жалуются на боли в области сердца.

Обследование больных с воронкообразной грудью предполагает не только точную постановку диагноза, но и оценку общего состояния пациента, а также выраженности нарушений со стороны сердца и легких. Обычно диагноз не вызывает затруднений еще на стадии осмотра. Для оценки степени и характера деформации используют торакометрию и различные индексы, определяемые с учетом объема впадины в области грудины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для уточнения данных торакометрии выполняется рентгенография грудной клетки в 2 проекциях и компьютерная томография органов грудной полости.

Пациента направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают ряд исследований дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Спирометрия свидетельствует о снижении жизненной емкости легких. На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и снижение зубцов. При проведении эхокардиографии нередко обнаруживается пролапс митрального клапана. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой часто наблюдается тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.

Лечение могут осуществлять травматологи-ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна. Показанием к оперативному лечению являются нарастающие нарушения работы органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда хирургическое вмешательство проводится для устранения косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуют проводить в раннем возрасте, оптимальный период – 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят хирургические вмешательства, их грудная клетка отличается повышенной эластичностью, и коррекция проходит менее травматично.

В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методики подразделяются на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все они предусматривают стернотомию (рассечение грудины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В процессе операции часть кости удаляют, а передние отделы грудной клетки фиксируют при помощи специальных швов, различных фиксаторов (спиц, пластин, алло- и аутотрансплантатов). Паллиативные вмешательства предусматривают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. При этом в подфасциальное пространство вшиваются внегрудные силиконовые протезы.

Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в стадии субкомпенсации и декомпенсации, резко выраженный сколиоз, синдром плоской спины, слипчивый перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца. Перед операцией обязательно назначается комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхита, гайморита, хронической пневмонии и т. д.).

Показанием к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степень деформации. Паллиативные операции проводятся только взрослым, поскольку в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект хирургического вмешательства будет утрачен. Больным старше 13 лет с незначительной деформацией может быть проведена коррекция расположения реберных дуг – операция, при которой дуги отсекаются и крест-накрест фиксируются на передней поверхности грудины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента помещают в отделение реанимации, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом ведется тщательное наблюдение за состоянием органов грудной полости и функцией дыхательной системы. Для профилактики гипоксии проводят ингаляции кислорода через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают занятия дыхательной гимнастикой. Через неделю назначают ЛФК и массаж.

Профилактика воронкообразной груди не разработана. Оценить результат операции можно только через 3-6 месяцев. Оценивается как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом считается полное устранение деформации, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей стандартным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие нарушений со стороны легких и сердца, нормальные показатели кислотно-щелочного и водно-солевого обмена.

Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и есть незначительные функциональные нарушения, но жалобы отсутствуют. Неудовлетворительный результат – рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% пациентов, удовлетворительный – у 10-25% пациентов и неудовлетворительный – также у 10-25% пациентов. По данным исследований, в отдаленном периоде лучшие результаты наблюдаются при пластике грудины без применения фиксаторов. Вместе с тем, не существует единой универсальной методики, которая одинаково хорошо подходила бы всем пациентам.

www.krasotaimedicina.ru

Воронкообразная грудная клетка - симптомы и лечение

Что такое воронкообразная грудная клетка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гацуцын В. В., детского хирурга со стажем в 10 лет.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (впалая грудь, воронкообразная грудь, грудь сапожника, ресtus ехсаvatum) — это тяжелый порок развития передней грудной стенки, представляющий собой различные по форме и глубине западения грудины с вовлечением грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к заметному косметическому дефекту, выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких. Среди врожденных деформаций грудной клетки воронкообразная деформация составляет 91%. Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек.

Данный вид деформации грудины известен человечеству издавна. Первые упоминания в литературе встречаются в 1594 году, а первое детальное описание ВДГК сделал в 1870 году H. Eggel.

Этиология воронкообразной деформации грудной клетки остается до конца не изученной. Большинство авторов в своих работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину возникновения деформации, что подтверждает повышенная экскреция оксипролина как продукта деградации коллагена. 

Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированный процесс, обусловленный мутацией генoв, которые отвечают за синтез коллагеновых структур. Вследствие различных мутаций в генах происходит неправильное формирование коллагеновых цепей, что приводит к слабости при механических воздействиях на основные разновидности соединительной ткани — хрящи и кости.

Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клетки в анамнезе. Учитывая системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, различные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. Нередко у пациентов с ВДГК имеется сопутствующая различная синдромальная патология, например, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Жена, нейрофиброматоз I типа.

Основная причина западения грудины — чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, которые опережают рост ребер, тем самым вворачивая грудину внутрь грудной клетки.[1][3]

Больные отмечают «чувство сердцебиения» в состоянии покоя, быструю утомляемость при малых физических нагрузках, одышку, реже — дисфагические и дыхательные нарушения, связанные со степенью деформации грудино-реберного комплекса.  

Дети с ВДГК часто болеют различными респираторными заболеваниями, что, во-первых, обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с этиологией заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер и влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань в частности. Пораженная дисплазией легочная ткань и бронхиальное дерево подвержены таким заболеваниям, как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалия развития бронхиального дерева. У пациентов этой группы часто встречаются малые аномалии развития сердца, которые проявляются в виде пролапса митрального клапана, открытым овальным окном, дополнительными хордами в камерах сердца.[5][7]

У 79% детей, страдающих ВДГК, деформация определяется на первом году жизни, когда заболевание проявляется «симптомом парадокса при вдохе». Отмечается западение грудины во время вдоха в проекции мечевидного отростка. Функциональные нарушения на первом году жизни обычно не проявляются, что сглаживает клиническую картину заболевания, но общепризнанно считать ВДГК врожденным пороком.

В периоде новорожденности втяжение в области грудины может быть незначительным, проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при акте дыхания и визуально не привлекать к себе внимания педиатров и родителей, в возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация постепенно начинает прогрессировать. Основным возрастом для манифестации воронкообразной деформации грудной клетки у детей является пубертатный период. Как правило, родители отмечают активный рост ребенка, одновременно сопровождающийся усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшимися без внимания.[8]

Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Наиболее анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клетки выделяется две группы:

I с симметричной деформацией

• классическая (IА);
• симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);

II с ассиметричной деформацией

• эксцентричная локальная (IIA1);
• ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
• ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, или так называемый Grand Canyon (IIA3);
• ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации. Мы использовали общеевропейскую шкалу, принятую ассоциацией торакальных хирургов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клетки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, или индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В нынешнее время практически все ведущие специалисты в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное лечение.  

Одним из наиболее известных и применяемых методов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В), и характеризует 3 степени деформации.[3]

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудинно-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-легочной системы. Со стороны легких у пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки отмечается снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) до 25%, что влияет на общее состояние ребенка, его быструю утомляемость и плохое развитие. Характерны частые обструктивные заболевания, ОРВИ, бронхиты.

У детей с воронкообразной деформацией грудной клетки в 70% случаев выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто встречаются нарушения в проводимой системе сердца и изменения положения электрической оси, гипертрофия миокарда как следствие компрессии, сдавления камер сердца, пролапс или недостаточность клапанов, дополнительные хорды в камерах сердца, расширение аорты и т. д.[3] 

Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, включающий:

1. сбор жалоб;
2. анамнеза;
3. осмотр;
4. общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
5. биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).

Помимо общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает в себя:

1. проведение клинического осмотра пациента;
2. эхокардиографию;
3. исследования функций внешнего дыхания или бодиплетизмография;
4. рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
5. компьютерная томография с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, чаще всего включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в разных пределах. Часто реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выбухает.

При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) выявляется вторичная — плоская грудная клетка, в целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Больные с ВДГК имеют заметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку туловища, общую гипотонию мышц. При детальном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК используется клинико-генетическое исследование.

Рентгенография

Одним из важных исследований, но менее актуальным в последнее десятилетие, в предоперационном периоде является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно определить патологию со стороны костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, до появления и широкого внедрения в практику современных компьютерных рентген-технологий, широко применялась и использовалась для определения степени деформации грудины.

Функции внешнего дыхания

С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем пациентам с ВДГК необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких.

Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией показателей. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения от нормы показателей, выраженных в процентах от должной величины.

Определяются следующие функциональные параметры:

• объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %);
• объем форсированной жизненной емкости легких
• (ФЖЕЛ, %);
• объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %);
• пиковая объемная скорость (ПОС, %);
• максимальная объемная скорость 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%);
• максимальная объемная скорость 50% от форсированной жизненной емкости (МОС5о%);
• максимальная объемная скорость 75% от форсированной жизненной емкости (МОС75%).

При проведении спирометрических проб у больных с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а при III степени деформации более тяжелые изменения по реструктивно-обструктивному типу. При этих изменениях происходит снижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в последующем может прогрессировать.  

Кардиография

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из наиболее доступных и простых методов обследования сердечно-сосудистой системы. ЭХО-КГ, помимо ЭКГ, — один из наиболее важных методов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мышцы, сдавления камер сердца, непосредственно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца.

Компьютерная томография

Наиболее полным, емким, информативным, доступным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При проведении данного обследования появляется полное понимание взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Нередко выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает осуществить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердце и дополнительные внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации появляется возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины. С помощью 3D моделирования возможно оценить точку максимальной депрессии, тем самым выбрать нужное межреберье для установки корригирующей пластины с целью достижения наилучшего косметического и физиологического результата, выставить медицинские показания для коррекции грудной клетки.

Cегодня существует более 100 разновидностей оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Основоположниками в этой области являются Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые первыми описали методики оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки, сочетая наружное вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер в 1911 и 1920 годах соответственно. Основным принципом хирургического лечения являлось удаление второй и третей пары грудинно-реберных хрящей. В методике F.Sauerbruch выполнялась резекция реберных хрящей от третьей до седьмой пары, с последующей стернотомией, мобилизацией подмечевидной связки и наложением тяги. Однако этот метод не увенчался успехом и признанием в широких хирургических кругах из-за неудовлетворительного косметического результата. Золотым стандартом в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клетки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной коррекции по M. Ravitch, которая обладала лучшим косметическим результатом без использования каких-либо тяг. Техника основывалась также на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный или мерседес-образный разрез с отсепаровкой мышц, последующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Безусловно операция являлась крайне травматичной, с обширной кровопотерей, продолжительностью от 160 до 200 минут, и обладала рядом осложнений как ранних, так и отсроченных, таких как пневмонии, развившиеся вследствие длительного ателектаза легкого, грубый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клетки, развившаяся в связи с обширной резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранним можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластину, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот метод операции сопровождался нестабильностью грудной клетки и подвижностью грудины.

В конце ХХ века началась эпоха эндохирургии. В 1998 году американский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт лечения ВДГК по собственной малоинвазивной методике торакопластики, получившей название Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), или просто Nuss procedure. Этот метод сразу вышел на первое место в торакопластике ВДГК, стал самым малоинвазивным, менее травматичным, и менее продолжительным по времени операции. Но, несмотря на то, что старая школа торакальных хирургов и ортопедов использует до сих пор методики открытых торакопластик, операция Насса считается золотым стандартом в лечении воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Данная методика позволяет непосредственно на операционном столе добиться хорошего косметического результата, избежать травмирующей отсепаровки мышц передней грудной клетки, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии, что снижает риск возможных интра- и послеоперационных осложнений, а также формирования грубых и уродующих послеоперационных рубцов, встречающихся при открытых торакопластиках. Кроме того, значительно сокращается время операции и минимизируется интраоперационная кровопотеря. Удовлетворительный косметический результат достигается при помощи проведенной загрудинно-коррегирующей пластины через два минимальных разреза кожи по переднеподмышечным линиям.

На сегодняшний день основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК хирурги отдают предпочтение в большинстве случаев методике Дональда Насса. Торакопластика по Нассу завоевала всеобщее признание среди ортопедов-хирургов, торакальных хирургов и особенно у детских хирургов. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом результате в сравнении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как показали опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, после удаления пластины, они отмечали улучшение качества жизни и хороший косметический результат.[11][12]

Для выполнения этих операций необходимы пластины из титанового сплава либо из стали. Важно, чтобы пластины были прочными и идеально полированными. Пластина должна выдерживать большое давление грудины, особенно высокое у детей старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластин должны быть идеально гладкими и полированными, чтобы уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей.[13]  

Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки отведены под 90 градусов или приведены к туловищу в случае положения больного на ортопедической подушке. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки в проекции наибольшей депрессии грудины, производится разметка межреберий, отмечаются места точек входа и выхода в плевральные полости с каждой стороны и места будущих разрезов, как правило, это проекция IV или V межреберья. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мышцы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели. В VI межреберье по среднеподмышечным линиям устанавливаются торакопорты 5 мм, накладывается карбокситоракс. При помощи интрадюсера тупым способом прокалывается грудная стенка справа, чуть медиальнее самой выступающей вперед части ребер. Под контролем торакоскопа интрадюсер вводится в плевральную полость и подводится к грудинно-перикардиальной связке или межплевральной перегородке. Плавными движениями под тщательным видеоконтролем производится разделение связки и проведение интрадюсера в левую плевральную полость. При деформации IIА3 и IIB степени во время проведения проводника через средостенье крайне важно, чтоб интрадюсер не касался перикарда во избежание его травматизации. Торакоскоп переставляется в левый порт и под видеоконтролем с мануальной асситенцией через прокол грудной стенки выводится наружу. К концу интрадюсера фиксируется силиконовая трубка, и он извлекается в обратном порядке. К грудной клетке прикладывается металлический шаблон и мануально изгибается по наиболее анатомической форме грудной клетки. Затем изгибается корригирующая пластина по форме заготовленного шаблона. Конец пластины фиксируется к силиконовой трубке справа. Проведение пластины осуществляется путем тракции за силиконовую трубку слева направо и поступательного движения пластины справа налево вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Затем пластина переворачивается на 180º.[14][15][16]

Давление пластины на заднюю поверхность грудины в месте наибольшей деформации вызывает коррекцию грудино-реберного комплекса сразу же после ее переворота. С учетом увеличения грудной клетки ребенка по мере роста необходимо оставлять концы пластины на 0,5 – 0,8 см от грудной стенки во избежание рестрикции грудной клетки в месте стояния пластины. Концы пластины фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0 и укрываются мышцами. После контрольного осмотра плевральных полостей через торакопорты вводятся силиконовые дренажи, погружаются в емкости с физраствором. На этапе ушивания мышц анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. В момент прекращения поступления воздуха из плеваральных полостей дренажи удаляются, раны ушиваются наглухо с оставлением подкожных дренажей. На кожу накладываются косметические швы. Ребенок из операционной переводится в хирургическое отделение. В современной медицине, пролонгированное использование эпидуральной анестезии и малотравматичность операции Насса позволяет избежать применения в послеоперационном периоде наркотических анальгетиков. Эти же факторы позволяют начинать раннюю активизацию пациентов в первые сутки после операции. Во избежание ранних послеоперационных осложнений пациентам через 8-10 часов после операции выполняется контрольный рентген органов грудной клетки в палате лежа. Ранняя активизация пациента, физиолечение, дыхательная гимнастика, ЛФК приводит к сокращению срока пребывания в стационаре, который составляет в среднем 7 суток. Использование антибактериальной терапии цефалоспоринового ряда в послеоперационном периоде позволяет избежать нежелательных осложнений в виде нагноения раны, различных плевритов, пневмонии. Как правило, курс составляет не более 7 дней, при сохраняющемся нейтрофилезе антибактериальную терапию следует продолжить. В таких случаях при отсутствии осложнений пациент выписывается домой с назначением пероральных антибиотиков.

В связи с установкой инородного тела — пластины в организм пациента, показано назначение НПВС длительным курсом. Длительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, повышенном СОЭ терапию следует продолжить. 

Эффективность коррекции воронкообразной деформации можно наблюдать уже непосредственно на операционном столе. Незначительных дефектов грудной клетки в виде небольших «ямок», западения опорного ребра, выпирающей реберной дуги, которые наблюдаются в послеоперационном периоде, не стоит остерегаться. С возрастом, при физических нагрузках и ростом грудной клетки практически все дефекты самостоятельно корригируются либо «прикрываются» мышечной массой. По истечении периода реабилитации пациенты отмечают резкое улучшение самочувствия, пропадает чувство «ощущения сердцебиения», пациенты становятся более выносливыми и могут переносить большие физические нагрузки, что является основным показателем эффективности выполненной операции.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях каждые 1-3-6 месяцев позволяет избежать ранних послеоперационных осложнений, отметить рост грудной клетки, заметить возможное смещение пластины по оси, умеренную миграцию и дать нужные рекомендации.

Через полгода после операции большинство пациентов отмечают активный рост и прибавку к массе тела. Это связано с тем, что ткани начинают больше и лучше насыщаться кислородом, и пациент перестает пребывать в состоянии «хронической гипоксии». Помимо того, у пациентов данной группы после операции выравнивается психоэмоциональный фон. Они становятся более контактными и лучше социализируются.

• 1. Кондрашин Н.И. Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Дисс. Д.м.н. 1965
• 2. Павлов А.А. Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Дисс. К.м.н. 2005
• 3. Урмонас В.К., Кондрашин Н.И. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Вильнюс: Моклас, 1983
• 4. Савельева М.С., Разумовский А.Ю. Торакопластика по D. Nuss и ее модификация в разных странах Детская хирургия, 2014.-N 1.-С.34-38
• 5. Рудаков С.С. Изолированные и синдромальные дефекты развития грудной клетки и их лечение. Дисс. Д.м.н. 1988
• 6. Злотников Е.Н. Оптимизация хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Дисс. К.м.н.2011
• 7. M.J. Cartoski, D. Nuss, M.J. Goretsky, V.K. Proud, D.P. Croitoru, T. Gustin, et al. Classification of the dysmorphology of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1573–1581A. Creswick, M.W. Stacey, R.E. Kelly Jr., T. Gustin, D. Nuss, H. Harvey, et al. Family
• 8. Study of the inheritance of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1699–1703
• 9. Haller Jr., S.S. Kramer, S.A. Lietman Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: A preliminary report J Pediatr Surg, 22 (1987), pp. 904–906
• 10. P.M. Huang, E.T. Wu, Y.T. Tseng, S.W. Kuo, Y.C. Lee Modified Nuss operation for pectus excavatum: Design for decreasing cardiopulmonary complications Thorac Cardiovasc Surg, 54 (2006), pp. 134–137
• 11. Nuss Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair “Nuss procedure” Jpn J Thorac Cardiovasc Surg, 53 (2005), pp. 338–344
• 12. Dzielicki, W. Korlacki, I. Janicka, E. Dzielicka Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum – 6 years experience with Nuss technique Eur J Cardiothorac Surg, 30 (2006), pp. 801–804
• 13. D. Nuss, R.E. Kelly Jr., D.P. Croitoru, M.E. Katz A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum J Pediatr Surg, 33 (1998), pp. 545–552
• 14. H. Kim do, J.J. Hwang, M.K. Lee, D.Y. Lee, H.C. Paik Analysis of the Nuss procedure for pectus excavatum in different age groups Ann Thorac Surg, 80 (2005), pp. 1073–1077
• 15. C.C. Ong, K. Choo, P. Morreau, A. Auldist The learning curve in learning the curve: a review of Nuss procedure in teenagers ANZ J Surg, 75 (2005), pp. 421–424
• 16. H.J. Park, S.Y. Lee, C.S. Lee Complications associated with the Nuss procedure: Analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications J Pediatr Surg, 39 (2004), pp. 391–39
• 17. D.P. Croitoru, R.E. Kelly Jr., M.J. Goretsky, M.L. Lawson, B. Swoveland, D. Nuss Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients J Pediatr Surg, 37 (2002), pp. 437–445
• 18. M.L. Metzelder, J.F. Kuebler, J. Leonhardt, B.M. Ure, C. Petersen Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: Lasting satisfaction after bar removal Ann Thorac Surg, 83 (2007), pp. 1844–1849
• 19. J. Roberts, A. Hayashi, J.O. Anderson, J.M. Martin, L.L. Maxwell Quality of life of patients who have undergone the Nuss procedure for pectus excavatum: Preliminary findings J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 779–783
• 20. Coln, J. Carrasco, D. Coln Demonstrating relief of cardiac compression with the Nuss minimally invasive repair for pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 683–686
• 21. D.L. Sigalet, M. Montgomery, J. Harder Cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 380–385
• 22. G.D. Rushing, M.J. Goretsky, T. Gustin, M. Morales, R.E. Kelly Jr., D. Nuss When it is not an infection: metal allergy after the Nuss procedure for repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 42 (2007), pp. 93–97
• 23. M. Noguchi, K. Fujita A new technique for removing the pectus bar used in the Nuss procedure J Pediatr Surg, 40 (2005), pp. 674–677
• 24. J. Bohosiewicz, G. Kudela, T. Koszutski Results of Nuss procedures for the correction of pectus excavatum Eur J Pediatr Surg, 15 (2005), pp. 6–10

probolezny.ru

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: 7 причин, 4 симптома, 2 метода лечения

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов грудины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Когда-то дефект обозначали не иначе как «грудью сапожника». В давние времена некоторым мальчикам с детства приходилось работать сапожниками. Для удобства забивания гвоздей в подмётки ребятишки с силой прижимали к грудине пятку перевёрнутого сапога. В результате в той образовывалось вдавление, напоминающее воронку.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «грудь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и грудины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и грудины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

В большинстве случаев воронкообразная грудная клетка не является единственным пороком развития. При обнаружении данной деформации важно обследовать ребёнка на наличие пороков развития внутренних органов. Нередко она сочетается с пороками сердца: аневризмой аорты и пролапсом (провисанием) митрального клапана сердца.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника. Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан. Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани. Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии. Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Помимо наследственности, воронкообразная грудная клетка может сформироваться после травм, ожогов, операций. В таких случаях она будет считаться приобретённой.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Изнутри, к нижней части грудной клетки, крепится диафрагма. Она представляет мышцу, которая разделяет грудную и брюшную полость, участвует в акте дыхания. Диафрагма иннервируется нервными корешками, проходящими между 3-м и четвёртым шейными позвонками. Есть мнение, что при родовой травме возможно повреждение данных позвонков и корешков. В результате диафрагма теряет свой тонус, становится дряблой. Некоторые специалисты также относят такую особенность к причинам появления деформации.

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и грудины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и грудина при этом деформированы.

Передняя часть рёбер, которая крепится к грудине, у малышей представлена хрящевой тканью. Да и грудина у малышей состоит из неё же. В ребре несколько зон роста, за счёт которых оно увеличивается в размерах.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Несовершенный остеогенез относится к дифференцированной форме дисплазии соединительной ткани. У малышей с данным заболеванием имеются особенности строения костной ткани, вследствие чего происходят частые переломы. Из-за этого часты деформации костей, в том числе и грудной клетки.

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

• Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и грудины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
• Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что грудина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением грудины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
3. Одышка, кашель.
4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации грудины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении грудины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Если лёгкие не будут полностью расправляться во время вдоха, то в них усиливаются застойные явления, что ведёт к повторным бронхитам и пневмониям.

Вследствие деформации рёбер и грудины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

При сдавлении сердца появляются сбои в его ритмичной работе и сокращениях – аритмии. Нарушается проведение по нему нервных импульсов. Такие изменения негативно сказываются на процессах кровообращения.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Лечение

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Гимнастические упражнения можно использовать для консервативного лечения и тяжёлых деформаций. Конечно, нельзя рассчитывать на полное исправление дефекта. Но, возможно, они облегчат работу хирургов и сделают более оптимальными результаты предстоящей операции.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Хирургическое лечение рассматривается в случае среднетяжёлой или тяжёлой степени деформации, когда значительно нарушена работа органов грудной клетки. Тяжесть деформации оценивается по её глубине и специальным индексам, высчитываемым на основании рентгеновских снимков, компьютерной томограммы.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам.  Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу грудины. Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму. Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция. С их помощью под грудиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин. Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

kroha.info

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых

Маммология.ру » Анатомия » Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых

Воронкообразная деформация грудной клетки встречается у 70% новорожденных мужского пола и у 30% младенцев женского пола. Порок диагностируют у 1 ребенка из 500. Патологию также называют «грудью сапожника».

При ВДГК грудина западает внутрь, чаще всего – на уровне мечевидного отростка. У одних пациентов патология влияет только на внешний вид и вызывает психологический дискомфорт, у других приводит к функциональным нарушениям внутренних органов и требует серьезного лечения.

Что это такое

Воронкообразная деформация грудины относится к врожденным патологиям, вызванным генетическими факторами. Заболевание возникает из-за ферментативных нарушений. Они приводят к изменению соединительной ткани и чрезмерному росту реберных хрящей, особенно в зоне прикрепления к грудине 4 и 7 ребер.

Аномальные процессы приводят к смещению костей. Происходит деформация и западание ребер. Процесс называют прогрессивным дорсальным смещением. В результате аномальных процессов в грудине образуется углубление, которое приводит к деформации позвоночника, смещению сердца и изменению биомеханики дыхания.

В МКБ-10 патология находится в разделе Q65-Q79 «Врожденные костно-мышечные деформации…позвоночника и грудной клетки». Заболеванию присвоили код Q67.6 «Впалая грудь».

Воронкообразная деформация у детей

У 75% младенцев с ВДГК патология формируется в период внутриутробного развития. У 25% детей заболевание развивается на первом году жизни, часто – на фоне синдрома Поланда, синдрома Марфана или  других аномалий, вызванных изменением соединительной и хрящевой тканей.

На ранних этапах воронкообразная грудная клетка у ребенка практически незаметна. Контуры углубления чаще всего проступают во время плача или крика младенца, но патология быстро прогрессирует. Заболевание развивается до 5–6 лет и приводит к постепенному смещению внутренних органов, проблемам с набором веса и задержке в развитии.

При сильной деформации грудины первое хирургическое вмешательство проводят в возрасте 2–3 лет, но чаще врачи стараются решить проблему консервативными способами. Если позволяет состояние пациента, операцию откладывают до 12–14 лет или до совершеннолетия, когда завершается рост и формирование грудного отдела.

Симптомы

У грудных детей ВДГК диагностируют по двух признакам:

• незначительная впадина в передней стенке грудины;
• парадоксальное дыхание – западание грудной клетки при крике, сильном плаче или при глубоком вдохе.

Новорожденным с воронкообразной деформацией сложно сосать грудь и бутылочку, у них снижается аппетит и появляется задержка в развитии. Младенцы с патологией медленно набирают вес, часто болеют простудными и вирусными заболеваниями.

К 5–6 годам воронкообразная впадина становится более выраженной. Края реберных дуг выступают вперед, над ними образуется поперечная борозда, которую несложно найти при пальпации грудины. Вместе с реберными дугами вперед выступают и прямые мышцы живота. Брюшина визуально увеличивается, а позвоночник деформируется и выгибается в противоположную сторону.

У детей дошкольного возраста ВДГК приводит к проблемам с осанкой и кифозу. Грудина становится уплощенной, предплечья опускаются. При легкой и средней тяжести воронкообразной деформации у пациентов наблюдают:

• склонность к бронхитам и пневмонии;
• быструю утомляемость, особенно при подвижных играх;
• склонность к ангине и другим заболеваниям носоглотки;
• проблемы с глотанием;
• неопределенный болевой синдром в области деформации;
• гипертрофию миндалин;
• упорное срыгивание.

У пациентов с тяжелой формой ВДГК сохраняется «парадоксальное дыхание», в легких при осмотре слышатся сухие хрипы. Также при серьезной деформации наблюдается ослабление дыхания, небольшое смещение сердца влево или вправо. У некоторых пациентов дошкольного возраста отмечают редкие или частые приступы тахикардии.

В подростковом периоде кифоз усиливает и может сочетать со сколиозом. У пациентов, склонных к частым простудным и вирусным заболеваниям, может развиваться хроническая пневмония, которая плохо поддается лечению.

К характерным симптомам ВДГК в подростковом и юношеском возрасте также относятся:

• затрудненное глотание;
• боли в области желудка;
• проблемы с аппетитом;
• бледность кожных покровов;
• потливость;
• повышенная утомляемость;
• раздражительность;
• низкая масса тела;
• сильное смещение сердца и/или изворот по часовой стрелке;
• небольшое увеличение диаметра сердца;
• склонность к тахикардии и недостаточность клапанов;
• проблемы с давлением;
• частые головные боли.

У людей, склонных к частым бронхитам и пневмонии, могут обнаружить поликистозные образования в легких.

Во взрослом возрасте симптомы воронкообразной деформации только усиливаются. Появляются сбои сердечного ритма и боли в области сердца, снижается выносливость. У многих пациентов диагностируют пролапс митрального клапана, ишемическую болезнь и проблемы с дыханием.

Классификация

Согласно индексу Гижицкой существует три степени груди сапожника:

• I степень – расстояние от грудины до позвоночника в соотношении к наибольшей ширине грудной клетки составляет 1–0,8;
• II степень – расстояние не превышает 0,7–0,5;
• III степень – расстояние минимально, до 0,5.

При 1 степени и 2 степени хирургическое лечение не обязательно и выполняется, если патология доставляет пациенту психологический дискомфорт. У людей с 3 степенью ВДГК наблюдают выраженные функциональные изменения в работе дыхательной и кровеносной систем, а также сердца. Таким пациентам показана хирургическая коррекция патологии и сопутствующих дефектов.

Индекс Гижицкой лежит в основе классификаций Н. И. Кондрашина по форме деформации, степени ее выраженности и по клиническому течению заболевания.

В зависимости от клинического течения ВДГК бывает:

• компенсированной – заболевание протекает без функциональных нарушений, единственная жалоба – неэстетический внешний вид углубления;
• субкомпенсированной – патология сопровождается небольшими функциональными изменениями со стороны легких, бронхов и сердца;
• декомпенсированной – деформация ярко выраженная, функциональные изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем значительные и могут угрожать жизни пациента.

В зависимости от формы Н. И. Кондрашин делит впалую грудь на три типа:

• симметричный – дефект расположен ближе к центру грудины;
• асимметричный – углубление находится ближе к правой или левой стороне грудной клетки;
• плоско-вороночный – западение начинается на уровне сосковых линий и распространяется за их пределы, иногда дефект локализуется на уровне ключиц или второго ребра.

В зависимости от выраженности и глубины воронкообразного углубления патологию делят на три вида:

• 1 степени – глубина западения не превышает 2 см, сердце в нормальном положении;
• 2 степени – глубина воронки достигает 4 см, сердце смещено на 2–3 см влево, реже – вправо;
• 3 степени – глубина дефекта превышает 4 см, сердце сильно смещено, есть функциональные нарушения.

В отдельную группу выделяют пациентов, у которых воронкообразная грудина возникла на фоне синдрома Марфана. У детей с раннего возраста формируется глубокое западение, патология сопровождается различными функциональными нарушениями.

Воронкообразную деформацию делят на сочетанную и не сочетанную. Сочетанный тип сопровождается другими патологиями. Не сочетанный протекает в легкой форме и чаще всего не требует экстренного хирургического лечения.

Диагностика

Первичный диагноз «впалая грудь» врач может поставить сразу после осмотра, опираясь на характерные симптомы и визуальные признаки патологии. Дальнейшие обследования назначают пациенту для определения степени заболевания, а также для оценки работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем, кровообращения и общего состояния.

Человеку с ВДГК предлагают пройти:

1. Торакометрию – исследование с помощью кольца с 12 сквозными каналами. Аппарат закреплен на вертикальной стойке и регулируется в зависимости от роста пациента и ширины его грудной клетки. Торакометрия показывает степень деформации и позволяет отслеживать динамику изменений.
2. Рентгенографию – исследование с помощью рентгеновских лучей. Снимки делают в двух проекциях: прямой и боковой. Метод позволяет определить стадию и тип воронкообразной деформации.
3. КТ или МРТ – современные способы, которые помогают воссоздать 3D-модель грудной клетки и внутренних органов. Исследования назначают для определения степени патологии, а также для оценки костной и хрящевой тканей, диагностики изменений в легких. МРТ и КТ рекомендованы пациентам, у которых подозревают смещение сердца и сердечную недостаточность.

Больных с функциональными нарушениями направляют к кардиологу и пульмонологу. Профильные врачи назначают спирометрию, ЭКГ, электрокардиографию и другие общеклинические исследования, которые помогут определить тяжесть патологии и сопутствующих заболеваний.

Безоперационное лечение

Лечить впалую грудь можно физическими упражнениями и вакуумным колоколом.

ЛФК

Пациентам с первой степенью деформации ЛФК назначают в качестве основной терапии. При прогрессирующей патологии рекомендовано хирургическое вмешательство, а физические упражнения используют как вспомогательное средство, которым дополняют основное лечение.

Укрепляющий комплекс длится до 30–40 минут и начинается с двухминутной ходьбы по залу. Затем пациенту предлагают:

1. Принять классическое исходное положение: руки опущены, ноги на ширине плеч. На вдохе левую ногу отводят назад, руки поднимают вверх. На выдохе возвращаются в начальную позицию. Голова повернута вперед, подбородок слегка приподнят. Упражнение делают медленно, чередуя правую и левую ногу. Количество повторов – 6–8.
2. Остаться в исходном положении. На вдохе плавно опустить корпус и развести руки в стороны. На выдохе вернуться в начальную позу. Количество повторов – от 6 до 8.
3. Сесть на пол, ноги выпрямить и развести в стороны. Руки завести за спину и упереться в пол. На вдохе приподнять таз и запрокинуть голову назад. Слегка выгнуть спину. На вдохе медленно сесть на пол. Сделать от 4 до 6 повторов.
4. Лечь на спину, вытянув руки вдоль тела. Стараться дышать грудной клеткой, диафрагма остается неподвижной. Выполнить 3–4 полных вдоха-выдоха.
5. Остаться в лежачем положении. Поднять ноги, согнутые в коленях, и сделать «Велосипед». Крутить невидимые педали 8–10 раз.
6. Лечь на живот, руки вдоль туловища. На вдохе медленно поднять верхние конечности и развести ноги. На выдохе – плавно принять исходное положение. Количество повторений – 8–10.

ЛФК заканчивают двухминутной ходьбой по залу. Длительность комплекса и разновидность упражнений корректируется лечащим врачом и тренером.

Вакуумный колокол

Вакуумный колокол или вакуумный подъемник назначают детям и подросткам с вогнутой грудью. Метод дает положительный результат, если хрящевая ткань и ребра достаточно пластичны, поэтому взрослым его не рекомендуют.

Вакуумный колокол состоит из аппарата, создающего вакуум, и пластиковой чаши, края которой покрыты плотной резиной. Мягкий материал защищает от травм и обеспечивает плотное прилегание устройства к грудной клетке.

Подъемник прикладывают к деформированной области и постепенно откачивают воздух. Внутри создается вакуум, который «вытягивает» впалые ребра наружу и уменьшает воронкообразное углубление.

Вакуумный колокол относится к консервативным методикам, и в этом главное преимущество метода. Среди недостатков способа выделяют:

1. Длительность лечения – от 10 до 12 месяцев.
2. Возможные косметические дефекты, которые возникают в зоне постоянного вакуумного воздействия: дряблость кожи, провисание, уплотнение дермы и скопление лишней жидкости.

Метод не всегда выравнивает воронкообразную грудину. У некоторых пациентов аппарат лишь приподнимает дефект на 2–4 см, но патология сохраняется.

Хирургическое лечение

Если воронкообразная грудь вызывает психологический дискомфорт и не влияет на работу внутренних органов, от хирургического лечения можно отказаться. Визуально устранить дефект можно с помощью инъекционной методики или силиконовых имплантов.

У пациентов с 3 степенью груди сапожника и серьезными функциональными нарушениями есть только один вариант лечения – операция. Хирургическое вмешательство проводят по методу Насса или методу Равича.

Операция по Равичу

Лечение по методу Равича проводят в несколько этапов:

1. Хирург делает горизонтальный надрез на передней стенке грудной клетки.
2. Деформированные хрящи удаляют полностью или частично.
3. Кость, расположенную в передней части грудины, пересекают по верхней части впадины.
4. Нижнюю часть грудной клетки приподнимают и придают ей правильную форму.
5. Грудину закрепляют в нормальном положении с помощью металлической пластины, которую устанавливают под костью. Края конструкции фиксируют на ребрах.

Металлический каркас снимают через полгода-год. Операцию по Равичу могут проводить с некоторыми модификациями. Например, используя вместо пластины поддерживающую сетку или собственное ребро пациента на сосудистой ножке. Вариант хирургического лечения зависит от степени ВДГК, возраста больного и других факторов.

Операция по Нассу

Хирургическое вмешательство по методу Насса проводят под контролем торакоскопа – тонкой оптической трубки, передающей изображение внутренних органов и грудной клетки на экран.

Операция делится на несколько этапов:

1. Врач помечает места разрезов и обозначает расположение пластин.
2. Хирург делает несколько небольших, до 2–3 см, надрезов с правой и с левой стороны грудины.
3. С помощью интродьюсера от одного края грудной клетки к другому протягивают дренаж.
4. Следуя по пути, намеченному дренажем, врач проталкивает под передней костью пластину и поворачивает ее, приподнимая ребра.
5. Металлический каркас закрепляют с помощью стабилизаторов, фиксаторов или подшивают к мышцам ребер.

Хирург может установить от 1 до 3 пластин. Металлический каркас снимают через 2–4 года или позже.

Пациентам с воронкообразной грудиной стараются проводить хирургическое вмешательство в подростковом возрасте и позже, когда грудная клетка практически сформирована и риск послеоперационных деформаций минимален. Если операция нужна в школьном и дошкольном возрасте, ее рекомендуют проводить по методу Равича. Он менее болезненный и позволяет сделать одновременную коррекцию пороков сердца. Операцию по Нассу проводят во взрослом возрасте, чтобы уменьшить вероятность осложнений и рецидивов.

www.mammologia.ru

---

Смотрите также

• Как убрать серную пробку из уха в домашних условиях перекисью водорода
• Во сколько ребенок говорит мама
• Как выходит желчь из организма симптомы
• Поза фехтовальщика у грудничка
• Цвет нового года
• 3 отделение благовещенск
• Первый альбом для новорожденного
• С какого возраста коляска прогулочная
• Коляски зимние для новорожденных рейтинг лучших
• Гбн по аво системе
• Рождение второго ребенка психология